Церебральний параліч. ДЦП. Вроджені вади

Якщо проводити лікування, можливості володіти своїм тілом у більшості дітей значно поліпшуються.
У багатьох хворих на церебральний параліч дітей є також інші проблеми, що потребують лікування. Це затримка розумового розвитку, неспроможність навчатися, припадки, а також проблеми із зором, слухом і мовленням.

Наскільки часто зустрічається церебральний параліч?

Зазвичай, церебральний параліч не діагностується до моменту, доки дитина не досягне віку 2–3 років. На ДЦП хворіють приблизно 2–3 дитини з кожних 1000 дітей у віці старше 3 років. В США приблизно 500000 дітей і дорослих усіх вікових груп страждають на ДЦП.

Які існують типи церебрального паралічу?

Існує три основних типи церебрального паралічу, однак у деяких людей можуть бути симптоми більш ніж одного типу.
♦ Спастичний церебральний параліч
Приблизно 70 – 80 відсотків усіх хворих на церебральний параліч мають цей вид паралічу. В разі захворювання на цей тип паралічу спостерігається погіршення рухомості м’язів, що ускладнює рухи. Коли уражені обидві ноги (спастична диплазія), у дитини можуть виникнути труднощі при ходьбі, оскільки напружені м’язи стегон й інших ділянок ніг. Вони вивертають ноги усередину і зводять їх хрест-навхрест у колінах. В інших випадках уражається тільки одна половина тіла (спастична геміплегія), часто рука уражена сильніше, ніж нога. Найбільш важкою є спастична Квадріплегія, за якої уражаються всі чотири кінцівки, а часто також м’язи рота і язика.
У хворих на спастичну квадріплегію дітей спостерігається затримка розумового розвитку та інші проблеми.
♦ Дискінетичний церебральний параліч
Приблизно в 10–20% випадків зустрічається дискінетичний тип паралічу, що вражає все тіло. Він характеризується флуктуаціями м’язового тонусу (що змінюється від дуже високого до надто низького). Іноді він також характеризується неконтрольованими рухами (які можуть бути повільними і хвилеподібними або швидкими і різкими). Дітям часто не вдається досить добре контролювати своє тіло для того, щоб сидіти і ходити. Оскільки можливі порушення роботи м’язів обличчя і язика, можуть також спостерігатися труднощі при смоктанні, ковтанні та розмові.
♦ Атаксичний церебральний параліч
Приблизно у 5–10% хворих спостерігається атаксичний тип паралічу. У цьому разі порушується рівновага і координація. Хода таких хворих хитлива, у них можуть бути труднощі з виконанням рухів, що вимагають точної координації, наприклад, при письмі.

Які причини церебрального паралічу?

Існує багато факторів, що виникають протягом усієї вагітності та незадовго до народження дитини, які можуть порушити нормальний розвиток мозку і призвести до церебрального паралічу. Приблизно в 70% випадків мозок уражається ще до народження, в меншій кількості випадків це відбувається незадовго до пологів або в перші місяці чи роки життя. В багатьох випадках причина виникнення церебрального паралічу в дитини залишається невідомою.

Деякі з відомих факторів такі:
• Інфекції під час вагітності
Деякі інфекції, на які хворіє мати, в тому числі краснуха, цитомегаловірусна інфекція (легка вірусна інфекція), а також токсоплазмоз (легка паразитарна інфекція) можуть викликати ураження мозку і призвести до церебрального паралічу. Проведені дослідження свідчать, що інфікування амніотичної рідини, плаценти і сечовивідних шляхів вагітної є серйозним чинником ризику виникнення церебрального паралічу як у доношених, так і в недоношених дітей (тобто дітей, що народилися раніше 37 повних тижнів вагітності). В результаті дослідження, проведеного за Каліфор-нійською програмою моні-торингу вроджених вад, вчені дійшли висновку, що у доношених дітей імовірність розвитку церебрального паралічу була в дев’ять разів вищою, якщо вони, перебуваючи в утробі матері, мали контакт з інфекцією. Інфекції сечостатевих шляхів також можуть підвищити ризик передчасних пологів – ще одного фактора ризику виникнення церебрального паралічу.
• Кисневе голодування
Наприклад, коли плацента не функціонує належним чином або коли вона відшаровується від стінки матки ще до пологів, плід не одержує достатньої кількості кисню.
• Недоношеність
У недоношених дітей з масою тіла менше 1500 г імовірність виникнення церебрального паралічу є в 30 разів вищою порівняно з доношеними дітьми. У бага- тьох із цих крихітних немовлят виникає крововилив у головний мозок, що може ушкодити його ніжні тканини та призвести до розвитку перивентрикулярної лейкомаляції – руйнування нервових клітин навколо заповнених рідиною порожнин (шлуночків) головного мозку.
• Ускладнення під час пологів
Донедавна лікарі вважали, що асфіксія (нестача кисню) під час важких пологів є причиною більшості випадків церебрального паралічу. Недавні дослідження виявили, що це є причиною лише приблизно в 10% випадків.
• Еритробластам
Несумісність крові матері та мозку плода можуть призвести до церебрального паралічу. На щастя, можна запобігти виникненню еритробластозу, якщо ввести приблизно на 28 тижні вагітності препарат крові, який називається імуноглобуліном (Ig), а згодом повторити ін’єкцію після народження резус-позитивної дитини.
• Інші вродженні вади
У дітей з вадами розвитку мозку, численними генетичними захворюваннями, хромосомними порушеннями та іншими фізичними вродженими вадами ризик розвитку церебрального паралічу вищий.
• Набутий церебральний параліч
Приблизно у 10% дітей з церебральним паралічем він розвивається вже після народження в результаті ураження мозку, яке трапляється протягом перших двох років життя. Найбільш поширеними причинами такого ураження мозку є інфекції (наприклад, менінгіт) і травми голови.

Як діагностується церебральний параліч?

Батьки повинні насторожитися с приводу розвитку їхньої дитини, якщо вона не може навчитися перевертатися, сидіти, плазувати або ходити. Батькам завжди варто сказати про свою стурбованість педіатрові. Діагноз ДЦП, головним чином, ґрунтується на оцінці того, як немовля або дитина рухається. Лікар повинен провести оцінку м’язового тонусу дитини. У деяких дітей з ДЦП м’язовий тонус низький, і вони мають «млявий» вигляд. В інших хворих дітей м’язовий тонус підвищений, і вони виглядають «скутими». Тонус м’язів може змінюватися (в певний момент бути підвищеним, а в інший – бути зниженим). Лікар повинен перевірити рефлекси дитини і встановити, чи розвилася в неї перевага в користуванні правою чи лівою рукою. Водночас, коли більшість дітей щонайменше до віку 12 місяців не надають перевагу правій чи лівій руці (правші та шульги), деякі хворі на ДЦП діти визначаються з цим у віці до шести місяців.

Ще однією важливою ознакою наявності церебрального паралічу є стійке збереження певних рефлексів, що називаються первинними рефлексами. Ці рефлекси є нормою для зовсім маленьких дітей, однак вони, зазвичай, зникають до віку 6 – 12 місяців. Лікар повинен також ретельно вивчити анамнез дитини, щоб виключити можливість наявності інших порушень, що можуть викликати ці симптоми.

Лікар може також запропонувати провести деякі обстеження головного мозку: ядерно-магнітно-резонансну томографію (ЯМР-томографія), рентгенівську комп’ютерну томографію або ультразвукове дослідження. Іноді ці обстеження можуть допомогти знайти причину церебрального паралічу. УЗД часто рекомендують провести недоношеним дітям, які, як вважають, належать до групи ризику розвитку церебрального паралічу. Це допомагає знайти в головному мозку аномалії, що часто бувають у випадку ДЦП, а це, своєю чергою, дозволяє вчасно почати лікування. В деяких хворих на ДЦП дітей, особливо якщо це легка форма паралічу, обстеження мозку не виявляє ніяких аномалій. Вважається, що симптоми паралічу виникають у разі мікроскопічно малих уражень ділянок головного мозку.
Приблизно половина дітей, яким був встановлений діагноз «легка форма церебрального паралічу», з віком «переростають» симптоми.

Як лікується ДЦП?

З дитиною та її родиною працює ціла група медиків. Це робиться з метою визначення потреб дитини і складання індивідуального плану лікування, який би допоміг дитині досягти максимально можливого результату. Зазвичай, робота цієї групи координується одним фахівцем, а до групи входять педіатр, лікар-фізіотерапевт, лікар-реабілітолог, ортопед, фахівець з гігієни праці та трудотерапії, офтальмолог, логопед, соціальний працівник і психолог. Зазвичай, фізіотерапевтичне лікування дитини починається одразу після встановлення діагнозу. Фізична терапія розвиває моторні навички (такі як сидіння і ходьба), зміцнює м’язи і допомагає запобігти контрактурі (укорочування м’язів, що обмежує рухливість суглобів). Іноді поряд з терапією застосовують ортопедичні скоби, лангети чи гіпсові пов’язки з метою запобігання контрактури і поліпшення роботи рук або ніг.

Якщо спостерігається тяжка форма контрактури, можуть порекомендувати хірургічне втручання для збільшення довжини уражених м’язів.
Для зменшення спастичності або зменшення викликаних хворобою спонтанних рухів можуть використовуватися ліки. На жаль, застосування ліків у формі таблеток часто є неефективним. Іноді ін’єкція ліків безпосередньо в спастичну м’язову тканину є ефективнішою, і тоді ліки можуть зберегти свою дію протягом кількох місяців.

Багатообіцяючим є новий спосіб лікування дітей з помірною і тяжкою формою спастичності, коли ураженими є всі чотири кінцівки: за допомогою хірургічного втручання під шкіру вживлюється мікронасос, що постійно впирскує препарат «Баклофен».

Для дітей, у яких є спастичне ураження обох ніг, застосовують іншу хірургічну методику, яка називається селективною дорсальною ризотомією. Виконання цієї операції може сприяти постійному зменшенню спастичності і поліпшити здатність дитини сидіти, стояти та ходити. Під час цієї процедури лікарі перерізають деякі з нервових волокон, що найбільшою мірою підтримують стан спастичності. Зазвичай, ця процедура проводиться дитині у віці 2 – 6 років. Фахівець з гігієни праці і трудотерапії вчить дитину навичкам, що знадобляться їй у повсякденному житті, в тому числі навичкам приймання їжі та вдягання. Дітей, у яких є проблеми з мовленням, має вчити логопед, а у разі більш тяжкої форми захворювання дитину повинні вчити користуватися комп’ютерним синтезатором голосу, що замінить її власний голос. Для хворих на ДЦП дітей і дорослих комп’ютер став дуже важливим інструментом лікування, навчання, відпочинку і роботи. Деяким дітям з ДЦП можуть бути корисними багато існуючих в наш час механічних засобів, в т.ч. ходунки, підтримувальні засоби (тобто засоби, що дозволяють дитині правильно стояти), спеціальні інвалідні візки, пристосовані моторолери та триколісні велосипеди.

Чи можна запобігти церебральному паралічу?

У багатьох випадках причина церебрального паралічу є невідомою, тому нічого не можна вдіяти, щоб йому запобігти. Незважаючи на поліпшення медичної допомоги вагітним жінкам і хворим дітям, кількість дітей на ДЦП навіть трохи збільшується. Це частково пов’язано з тим, що все більша кількість глибоко недоношених дітей виживають, а вони належать до групи високого ризику розвитку церебрального паралічу.

Однак деякі з причин виникнення ДЦП було виявлено і часто можна запобігти випадкам церебрального паралічу, що викликані цими причинами. Колись гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) і синдром вродженої краснухи були істотними причинами виникнення церебрального паралічу. В наші дні ГХН, зазвичай, можна запобігти, якщо резус-негативній вагітній жінці надавати відповідну медичну допомогу. Ще до настання вагітності можна провести тестування жінки на наявність імунітету проти краснухи і провести вакцинацію у разі, якщо імунітету не виявлено. Травми голови в перші місяці життя дитини – суттєва причина виникнення ДЦП. Планова вакцинація запобігає багатьом випадкам менінгіту, який є ще однією причиною ушкодження мозку в перші місяці життя. Сама вагітна жінка може зменшити ризик народження недоношеної дитини, якщо вона якомога раніше і регулярно (в ідеалі – починаючи з відвідування лікаря ще до початку вагітності) одержуватиме пренатальну медичну допомогу, а також якщо вона не куритиме, не вживатиме алкоголь і наркотики.

Підготувала Лариса ГОЛОВАЩУК, старша медична сестра (м. Київ)