Порушення розвитку статевого дозрівання дівчаток

Слід відзначити, що передчасне статеве дозрівання нині вивчено значно повніше, ніж його затримка. Це пояснюється частішим звертанням пацієнтів з цього приводу. Звичайно, поява вторинних статевих ознак у дівчаток на першому десятиріччі життя хвилює батьків і примушує їх звертатися за допомогою до лікаря. Що стосується затримки статевого розвитку, то не тільки серед батьків, але й серед лікарів досі існує помилкова думка про те, що в разі відсутності вторинних статевих ознак і місячних навіть у віці 16 – 17 років можна лише спостерігати за природнім перебігом подій до 18–20-річного віку. Але це хибна думка.

До основних порушень розвитку статевої системи належать:
– аномалії статевого розвитку без порушення статевого диференціювання (передчасне статеве дозрівання, затримка статевого дозрівання);
– аномалії статевого розвитку, що супроводжуються порушенням статевого диференціювання (природжений адреногенітальний синдром – АГС, дісгенезія гонад, вади розвитку матки і піхви).

Частота аномалій розвитку статевої системи за даними літератури становить близько 2,5–4% від загальної чисельності усіх аномалій розвитку. Хромосомна і генна патологія є причиною близько 30% порушень статевого розвитку. Певну роль відіграє спадкова схильність, що реалізується в разі дії ушкоджувального чинника зовнішнього середовища. До таких ушкоджувальних чинників належать: фізичні (іонізуюча радіація, гіпоксія, екстремальні термічні і механічні дії); хімічні (алкоголь, наркотики, ряд хімічних сполук, що гальмують ферментні системи, синтез білків та інші процеси); біологічні – бактерії, віруси (краснуха, цитомегалія тощо); деякі лікарські препарати, особливо в разі приймання їх у невідповідних дозах в ранні терміни вагітності. В експерименті показана роль авітамінозу та інших порушень обміну речовин у виникненні аномалії розвитку статевої системи.

Клінічні спостереження вказують на вищий відсоток аномалій розвитку статевої системи у нащадків хворих батьків (алкоголізм, ендокринні захворювання тощо) порівняно з показниками в загальній популяції. У немолодих батьків народження дітей з аномаліями розвитку спостерігається частіше, ніж у молодих.

Варіантами порушень статевого розвитку є передчасний статевий розвиток (ПСР), затримка статевого розвитку (ЗСР), відсутність статевого розвитку і гермафродитизм – порушення статевого диференціювання з невідповідністю будови зовнішніх, внутрішніх статевих органів і статевих залоз.

Передчасний статевий розвиток

Передчасний статевий розвиток (ПСР) дівчаток за даними багатьох авторів становить 2,5 – 3% всієї дитячої гінекологічної патології. ПСР – це поява вторинних статевих ознак до 7– 8-річного віку дівчинки. Виділяють дві основні форми ПСР: істинна і удавана.
Істинна фор- ма ПСР – це розвиток вторинних статевих ознак, зумовлена гіпоталамофізарною гіпофізарною секрецією гонадотропінів і статевих гормонів, ураження ЦНС і передчасне розгальмовування системи гіпоталамус – гіпофіз.
Удавана форма ПСР – це розвиток вторинних статевих ознак, зумовлена автономною продукцією статевих гормонів гонадного або надниркового генезу (естрогенпродукуючі пухлини яєчників).

ПСР буває повним, коли у дівчинки до 8-річного віку вже є всі вторинні статеві ознаки. Зустрічаються і так звані неповні, або ізольовані, форми істинного ПСР, такі, як передчасний розвиток молочних залоз (телархе), ізольований розвиток статевого обволосіння (адренархе), передчасний початок менструацій (менархе).
Тип ПСР може бути ізосексуальним, коли розвиток дівчинки відбувається за жіночим типом, відповідно до гонадної і генетичної статі, і гетеросексуальним, коли ПСР відбувається за чоловічим типом.

Можна виділити ПСР центрального, яєчникового і наднирковозалозного генезу. Клінічна картина центрального ПСР складається з неврологічних симптомів і проявів раннього статевого розвитку, з випередженням фізичного розвитку, з раннім розвитком вторинних статевих ознак, причому послідовність виникнення вторинних статевих ознак залишається непорушеною. Кістковий вік випереджає паспортний. Раннє закриття зон зростання кісток формує у дівчаток диспластичні риси статури, в подальшому – це низькорослі жінки з короткими кінцівками і широким тазом. Виявляються різні психічні відхилення – відставання в розумовому розвитку, порушення емоційної сфери (злосливість, агресивність, підвищення статевого ваблення).
ПСР яєчникового генезу зустрічається рідше, ніж решта форм ПСР. Причиною є гормонально-активні пухлини яєчників, в деяких випадках фолікулярні кісти.

Відсутність або недорозвинення вторинних статевих ознак у дівчаток 13–14 років і відсутність менструацій у 15–16 років слід відносити до затримки статевого розвитку, статевого дозрівання (ЗСР).
Генез затримки статевого розвитку (ЗСР) може бути центральним або яєчниковим.

Певну роль у патогенезі ЗСР центрального генезу відіграє час дії несприятливих чинників. Так, патологічна дія до менархе порушує дозрівання гіпоталамічних структур, що контролюють секрецію ФСГ, а після менархе – ЛГ. Затримкою статевого дозрівання можуть супроводжуватися також деякі екстрагенітальні захворювання.

Затримка статевого дозрівання яєчникового генезу у дівчаток може бути наслідком функціональної недостатності яєчників і дисгенезії гонад. Первинна яєчникова недостатність може зустрічатися у дівчаток, що народилися за несприятливого перебігу вагітності їх матерів, причому ступінь ураження фетальних яєчників залежить від тривалості і часу дії ушкоджувального чинника. В разі дії його на 2–20 тижнях ембріонального розвитку може відбутися загибель гермінативних елементів яєчника. З інфекційних захворювань оваріальну недостатність найчастіше викликає епідемічний паротит, вірус якого яєчникову тканину особливо легко вражає у фетальному і пубертатному періодах, навіть при легких формах захворювання.

Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду

Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду (ГСПП) – це патологічний симптомокомплекс, що виникає в результаті дисфункції гіпоталамуса і пов’язаних із ним структур центральної нервової системи в період статевого дозрівання.
Гіпоталамічна недостатність у дітей 7 – 15 років за даними літератури зустрічається в 4,5 – 5,5% випадків дитячої гінекологічної патології, причому 75% її припадає на препубертатний і пубертатний періоди.

Поширеність ГСПП серед підлітків за останні 20 років зросла в 2 рази (74 хворих на 1000). Гіпоталамус має статеву специфічність: у гіпоталамусі чоловічого організму є тільки тонічний центр регуляції гонадотропної функції, в жіночому – циклічний центр, що локалізується в передньому гіпоталамусі. Така складність будови робить гіпотоламус жіночого організму вразливішим до шкідливих чинників.

До етіологічних чинників ГСПП належать психотравмуючі ситуації, родові травми, черепно-мозкові травми в подальшому віці (ГСПП може виникнути через 6 і більше місяців після травми), менінгіт, інтоксикації, тяжкі або такі, що часто повторюються, вірусні захворювання (грип, ОРВІ, кір, герпес), тонзілярна інфекція та інші вогнища латентної інфекції, надмірне розумове навантаження. Велика роль у виникненні даної патології належить систематичному переїданню і спадковій схильності до ожиріння. Дійсно, надмірне висококалорійне харчування, нераціональний харчовий режим можуть призводити до дисліпідемії у дітей, до стійкого збудження центрів гіпоталамуса, які первинно контролюють масу тіла, що супроводжується повторним вживанням їжі і порушеннями щоденної та довгострокової регуляції харчової поведінки.

Вірогідність розвитку ожиріння у дитини сягає 40–50 %, якщо у одного з батьків є надмірна маса тіла, але частота зростає до 70–80 % в разі ожиріння в обох батьків. Проте вважається, що для розвитку виразного ожиріння наявності тільки екзогенно-конституційних чинників недостатньо; провідну роль відіграє патологія гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Певне значення у виникненні ожиріння і розвитку ГСПП має неправильне вигодовування в дитячому віці. Надмірне харчування в перші роки і місяці життя, і навіть в ембріональному періоді сприяє формуванню в підшкірному депо підвищеної кількості жирових клітин, у зв’язку з чим у цих дітей виникає гіперцелюлярна форма ожиріння.

Є посилання на етіологічний зв’язок між хронічною фетоплацентарною недостатністю, внутрішньоутробними інфекціями, загрозами переривання вагітності, гестозом, лікуванням туріналом і розвитком у подальшому ГСПП. Ускладнений перебіг вагітності може призвести до порушення в становленні корелятивних взаємовідносин у системі ендокринних залоз.

Розвиток симптоматики акцентується, зазвичай, у віці від 10 до 18 років, причому частіше захворювання починається в 11 – 13 років. Основними клінічними проявами є високорослість, ожиріння, прискорений фізичний і статевий розвиток, трофічне ураження шкіри, порушення менструальної функції, лабільність артеріального тиску, різна вегетативна симптоматика.

Постійним симптомом ГСПП є наявність смуг на шкірі, причому кількість їх не залежить від ступеня ожиріння. Неврологічний статус хворих ГСПП характеризується неврозоподібними станами, що виражається в головному болі, загальній слабкості, дратівливості, зниженні пам’яті, вегетативних порушеннях: асиметрії артеріального тиску, помірній артеріальній гіпертензії, іноді постійному субфебрилітеті та повторних вегето-судинних кризах.

Таким чином, період статевого дозрівання є «критичним періодом» постнатального розвитку дівчинки, і від своєчасної діагностики та корекції порушень розвитку статевого дозрівання дівчаток буде залежати формування жіночого організму і в подальшому загалом репродуктивне здоров’я жінки.

З вищезазначеного стає зрозумілим, що добра обізнаність сімейних лікарів із симптоматикою порушень статевого розвитку та їх професійна орієнтація стосовно раннього диференційованого розпізнавання є надзвичайно важливими для своєчасної діагностики проблем статевого дозрівання та оперативного реагування в плані проведення індивідуалізованої корекції порушень там, де це можливо, силами сімейних медиків, або скерування дівчинки для поглибленої діагностики та спеціалізованого лікування до інших спеціалістів.

Тетяна ВЕРІЖЕНКО
Зореслава ШКІРЯК-НИЖНИК 
Наталія ЧИСЛОВСЬКА 
Емілія НЕПОЧАТОВА-КУРАШКЕВИЧ
Ія ЦАРЕНКО 
Леонтина СИНЧУК 
Людмила СЛОБОДЧЕНКО
НМАПО ім. П.Л. Шупика
ДУ «Інститут педіатрії, акушерства та гінекології АМН України», Київ